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腦瘤手術筆記 23 - 在松果體區域的乳突狀腫瘤

手術後經過了四個月,我開始研究我的腦瘤,我一直覺得奇怪,大部分抽血檢驗的數值都顯示我是良性腦瘤,為什麼我的診斷書上寫的是惡性腦瘤?經過研究後謎底終於解開。主要是因為我的腦瘤是  Papillary Tumor of the Pineal Region (PTPR) ,因為全世界得這病的人少於1%,人數更少的繁體中文界似乎還沒給他個標準名字,就姑且稱它為 在松果體區域的乳突狀腫瘤 吧。簡體中文界則是叫做 松果體區乳頭狀腫瘤。 這種腫瘤在 WHO 2007 年第一次被定義,因為容易復發,5 年復發機率60%,10 年有 80% 所以只有給惡性沒有良性,也是我被判定為惡性腫瘤的原因。由於臨床上很不常見,目前還很謎。用英文去查這個病可以查到較多的資訊,主要的治療方式是切除,因為案例太少,標準治療 SOP 尚未建立。我看到幾篇文章有寫 PTPR 患者有不小的機會是因為 PTEN 染色體缺陷而造成,(PTEN 是一個抗癌的基因)給予 everolimus 有機會彌補此一缺陷。以下為兩個案例。同時我也積極聯繫了提供治療的醫師,想知道病人最近的情形如何 https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/21/1/137/5116245  此 案例給藥 everolimus 後,腫瘤體積減少75%。依據醫生的回應,病患已於 四年前已經停藥,目前沒有復發跡象。同時他認為美國及德國有更多正面的案例可以分享。 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8025816/ At the molecular signaling level, mTOR kinase inhibitors, such as everolimus, are reported to be effective in controlling recurrent PTPR tumors with chromosome 10 deletions and specifically with inactivating mutations in the PTEN (phosphatase and tensin-like protein) tumor suppressor gene on chromosome 10, which is in